+48 887 220 007

Szukaj

Operacja Norwooda - wyniki

on 13 wrzesień 2018
Odsłony: 1594

norwood

Operacja Norwooda jest pierwszym etapem leczenia dzieci z wrodzoną wadą serca pod postacią zespołu niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndorme - HLHS). Jej celem jest umożliwienie normalnego dojrzewania krążenia płucnego, zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego oraz zmniejszenie obciążenia pojedynczej komory.

Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca” obejmuje wrodzone wady serca polegające na zwężeniu lub zarośnięciu zastawki dwudzielnej/mitralnej, różnego stopnia niedorozwoju lub braku lewej komory, zwężeniu lub zarośnięciu zastawki aortalnej oraz niedorozwoju aorty wstępującej i łuku aorty. Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe (serce jednokomorowe). Jego przeżycie po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego. 

Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24–48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym przyczynia się do rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność stanowiąca próbę wyrównania kwasicy metabolicznej. Dalsze zwiększenie przepływu płucnego prowadzi do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Sinica występuje rzadko.

Rozpoznanie zespołu niedorozwoju lewego serca stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego, polegającego na wieloetapowej korekcji serca zakończonej operacją Fontana lub przeszczepie serca. Wobec śmiertelnego przebiegu naturalnego tej wady nie istnieją przeciwwskazania.

Obecnie u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca powszechnie stosuje się 3-etapową korekcję. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Norwooda, w 4.–6. miesiącu życia operację Glenna lub hemi-Fontana, a pomiędzy 18. i 28. miesiącem operację Fontana.

Pierwszy etap operacji to wycięcie fragmentu przegrody międzyprzedsionkowej w celu wytworzenia swobodnej komunikacji między przedsionkami. Następnie likwiduje się przewód tętniczy i poszerza aortę, wszywając łatę z homogennej tętnicy płucnej. Zrekonstruowaną aortę zespala się z pniem płucnym, tworząc w ten sposób wypływ z pojedynczej komory do krążenia systemowego. Przepływ krwi w krążeniu płucnym w zmodyfikowanej operacji Norwooda zapewnia zespolenie pomiędzy przednią ścianą prawej komory a tętnicą płucną. Operacja Norwooda jest trudnym zabiegiem, w dalszym ciągu w wielu ośrodkach obarczonym bardzo wysoką śmiertelnością.

W Klinice Uniwersyteckiej w Munster, dzięki dużemu doświadczeniu chirurgów i ich bardzo dobrej współpracy z anestezjologami obecnie udało się zmniejszyć śmiertelność wśród dzieci po operacji Norwooda do 2%. Ośrodek w Muenster znacząco poprawia wyniki niemieckie dotyczące przeżycia pacjentów po wykonaniu tej procedury chirurgicznej.