Wada serca: DORV, AP-W, VSD, ASD, PS, ZESPÓŁ CHARGE

Aktualizacja 14.02.2022

Rok 2021 był dla Agatki czasem pełnym nowych wyzwań i niespodzianek. Pomimo problemów związanych z pandemią, Agatka w marcu 2021 przeszła zabieg drenażu uszu w znieczuleniu ogólnym. Dzięki temu udało się nam w końcu rozpocząć przygodę z nauką mowy i aparatami słuchowymi, to niesamowicie budujące widzieć jej zachwyt i słyszeć po pewnym czasie pierwsze słowa z jej ust. Agacia każdego dnia odkrywa nowe dźwięki, uczy się mówić, najpiękniej wychodzi jej Mania - imię ukochanej siostry. Jest pod stałą opieką surdologopedy, która prowadzi naukę mowy, wyznacza nowe cele i zadaje ćwiczenia. Wiosną Aga dostała swoje pierwsze okulary - początkowo tak niechętnie noszone, notorycznie zrzucane i gubione, teraz stały się jej ulubionym „pomocnikiem” w odkrywaniu świata. Widać, że dzięki aparatom i dobrze dobranym okularom, jakość jej życia uległa ogromnej poprawie.  Każdego dnia Agatka pracuje nad samodzielnością w kwestii jedzenia, potrafi już nieźle operować widelcem i łyżeczką, bardzo lubi jeść samodzielnie, coraz lepiej radzi sobie z różnymi konsystencjami posiłków, głodna woła "am!", szczególną miłością darzy pierogi z jagodami i buraczki na słodko. Dzięki rehabilitacji i fizjoterapii pod okiem specjalistów Agatka zaczęła samodzielnie stawać, przemieszczać się przy meblach oraz walczyć o samodzielne kroki, te już coraz bliżej. Oczywiście, to ścieżka pełna siniaków, guzów, upadków i potknięć-medali odwagi. Obecnie porusza się prowadzona lub przy pomocy pchacza, jest coraz silniejsza. Mamy nadzieję, że ciągła praca w tym kierunku i jej gotowość, pozwolą niebawem cieszyć się naszej córeczce samodzielnymi krokami. Ach, jak bardzo wyczekujemy tej wielkiej chwili!

Aga w lipcu 2021 przeszła leczenie oraz ekstrakcję kilku zębów, w kolejnym miesiącu poszerzone badania serca i tomografię komputerową klatki piersiowej w znieczuleniu. Od września z niewielkimi przerwami Agatka borykała się z wieloma infekcjami górnych dróg oddechowych oraz przewlekłym stanem zapalnym uszu. Drenaż przestał spełniać swoją funkcję i z jednego zapalenia ucha Agatka przechodziła w kolejne... Gdy udało się opanować te infekcje, Aga prawie bezobjawowo przeszła covid. Na szczęście jedyne zmiany związane z przechorowaniem wirusa, to zmiany terminów zabiegów oraz brak możliwości kontynuacji fizjoterapii w tamtym czasie. W lutym 2022 zostanie wyznaczony nowy termin korekcji nosa oraz kolejnego drenażu uszu. Po tych zabiegach planowane są poszerzone badania serca. Wstępnie wiemy, że córeczka potrzebuje cewnikowania serca i wykonania balonowej plastyki tętnic płucnych. Mamy nadzieję, że żadne infekcje nie pokrzyżują nam planów dalszego leczenia Agatki.

Obecnie dni mijają nam na ćwiczeniach logopedycznych i sensorycznych, powrocie do regularnych ćwiczeń z rehabilitacji ruchowej oraz konsultacjach u specjalistów (okulisty, ortodonty, stomatologa, ortopedy, protetyka słuchu, foniatry, psychologa, osteopaty). Udało nam się również przeprowadzić konsultację z genetykiem, który po badaniach potwierdził nasze przypuszczenia w kierunku diagnozy - zespół CHARGE to nieodłączny towarzysz Agatki. Jest to to rzadko występujący zespół wad wrodzonych, częstość tej choroby wynosi 1-10 000 urodzonych dzieci. Nazwa zespołu CHARGE to akronim. Poszczególne litery odpowiadają najbardziej charakterystycznym dla tej przypadłości objawom. Agatka od urodzenia boryka się nie tylko z wadami serca, ale także z atrezją przełyku, niedowidzeniem, niedosłuchem, opóźnionym rozwojem psychomotorycznym, opóźnionym rozwojem mowy oraz rozszczepem podniebienia i wargi. Dzięki zebranym funduszom z 1% oraz darowiznom jesteśmy w stanie opłacać potrzebne wizyty oraz rehabilitacje Agi, co ma realny wpływ na jakość jej życia. Dziękujemy Wam ogromnie za Waszą obecność i zainteresowanie naszym Skarbem oraz za finansowe wsparcie. Będziemy wdzięczni, jeśli zechcecie kontynuować swoją pomoc dla Agatki.

Z głębi serc dziękujemy - rodzice, siostra i brat.

Pomóż Agatce przekazując 1% podatku lub dokonując wpłaty dowolnej darowizny

Dla odpisów 1% podatku:

KRS: 0000290273

Cel szczegółowy 1%: Agata Kuźma

Dla wpłat darowizn:

Fundacja na rzecz dzieci z wadami serca COR INFANTIS

ul. Nałęczowska 24, 20-701 Lublin

86 1600 1101 0003 0502 1175 2150

wpłaty w tytule przelewu z dopiskiem: Agata Kuźma

Dla wpłat zagranicznych:

USD PL93 1600 1101 0003 0502 1175 2024

EUR PL50 1600 1101 0003 0502 1175 2022

Kod SWIFT dla przelewów z zagranicy: ppabplpk

Bank: BGŻ BNP PARIBAS oddział w Lublinie, ul. Tomasza Zana 35, 20-601 Lublin

wpłaty w tytule przelewu z dopiskiem: Agata Kuźma

Aktualizacja 9.01.2020

Agatka od lutego do kwietnia 2019 przebywała w domu walcząc o to, by przybrać na wadze. Dla dziecka obarczonego wadą serca i problemem rozszczepu podniebienia nie było to wcale łatwe. Infekcje i częste spadki saturacji sprawiły, że nasz dom zamienił się w szpital. Tlen, ssak i pulsoksymetr były w użyciu każdego dnia. W kwietniu po kontrolnej echokardiografii, okazało się, iż jej prawa tętnica wymaga poszerzenia, dostaliśmy kwalifikację do zabiegu cewnikowania serca w Klinice UKM. Dzięki zgromadzonym środkom, dzięki pomocy ludzi dobrej woli Agatka miała możliwość znaleźć się ponownie w Klinice UKM Munster. 15.05.2019 roku Agatka przeszła pomyślnie ten zabieg, podczas którego dokonano balonowego poszerzenia prawej tętnicy płucnej. Zabieg przeprowadzono pomyślnie, jednak córeczka długo pozostawała na obserwacji z uwagi na częste i znaczące desaturacje. Po konsultacji z kardiochirurgami i kardiologami w niemieckiej klinice, plany związane z leczeniem Agatki uległy zmianie - operacja rozszczepu została zawieszona. Nasza córka potrzebowała kompleksowej operacji serca, jej stan pogarszał się. To był bardzo stresujący czas, drżeliśmy o jej życie każdego dnia, nie wiedząc czy kolejna infekcja nie pogrzebie planów operacji. Z drugiej strony mieliśmy też świadomość, że jest wciąż za mała do tak rozległego zabiegu. Na szczęście po cewnikowaniu serca przyrost wagi był znaczący, mimo iż  do września 2019 Agatka bardzo często zmagała się z infekcjami. W tym czasie była trzykrotnie hospitalizowana w Lublinie z objawami zapalenia płuc oraz krwawienia z górnego odcinku przewodu pokarmowego. Z tego powodu pierwszy termin operacji serca w sierpniu został niestety odwołany.

Pocieszała nas w tym wszystkim świadomość ogromnego wsparcia ze strony rodziny, przyjaciół i darczyńców, którzy modlili się i kibicowali naszej córeczce. To dzięki wspaniałym tysiącom ludzi udało się odsunąć problemy pokrycia kosztów leczenia w cień. To ogromna wartość o której nigdy nie zapomnimy i pozostaniemy wdzięczni.

Mieliśmy świadomość powagi sytuacji oraz tego że poziom trudności operacji jest wysoki. Szczególnie zważywszy na fakt, iż córeczka jest dzieckiem obarczonym wieloma wadami - Agatka ma problem ze wzrokiem, ze słuchem, z rozwojem ruchowym, urodziła się z atrezją przełyku oraz rozszczep podniebienia. Na szczęście kompleksowa operacja serca odbyła się zgodnie z planem - 30.10.2019.  To był dzień ogromnych emocji i olbrzymich zmian. To niewiarygodne czego dokonał Profesor Malec ze swoim zespołem. Nie mogliśmy wyjść z podziwu jak szybko Agatka stała się silną uśmiechniętą dziewczynką, która ma w sobie ogrom energii... Jej saturacje unormowały się na poziomie powyżej 90%, skóra przybrała zdrowy koloryt, a energia jaką teraz emanuje jest nieporównywalna. Osiem dni po tak rozległej operacji machała radośnie nóżkami, nie potrzebowała nawet leków przeciwbólowych. Dla nas to cud. To wydarzenie zmieniło perspektywę patrzenia na  życie.

Teraz czas na to, by podnieść jakość życia naszej córki. Przed nami kolejny krok, 15.01.2020 - operacja rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. To będą kolejne ogromne zmiany w jej życiu, liczymy na to, że z miesiąca na miesiąc nasza córeczka będzie mogła doganiać rówieśników, a jej życie coraz bardziej będzie przypominało szczęśliwe dzieciństwo poza murami szpitali. Mamy świadomość, pracy jaka musi być wykonana, każdego dnia cieszymy się że jest to możliwe dzięki przebytym pomyślnie operacjom serca. Agatka wymaga intensywnej stymulacji wzroku, słuchu, rehabilitacji ruchowej, systematycznej pracy z neurologopedą, by jeść bez sondy, kolejnych kontroli kardiologicznych, w przyszłości czeka ją diagnostyczne cewnikowanie serca.
Będziemy robić co w naszej mocy by ułatwiać jej tę drogę. Ogrom pracy przed nami, dlatego tak ważne jest dla nas Wasze wsparcie. Rozpoczął się okres rozliczeń podatkowych PIT za ubiegły rok. Będziemy ogromnie wdzięczni, jeżeli zdecydujecie się wesprzeć Agatkę przekazując 1% podatku lub wpłacając darowiznę na jej dalsze leczenie i rehabilitację. Serdecznie Wam dziękujemy.

Aktualizacja 25.02.2019

Agatka skończyła 3 miesiące. W tym krótkim czasie przeszła już dwie rozległe operacje, a to dopiero początek walki o jej zdrowie. Ostatni miesiąc szczęśliwie mogliśmy spędzić w domu, ciesząc się każdym dniem poza szpitalnymi murami. W niemieckiej klinice leczona była od narodzin, dzięki pomocy cudownych darczyńców. Jesteśmy bardzo wdzięczni, że dzięki uzbieranym środkom nasze dziecko dostało szansę na życie. Pomimo przeciwności losu Agatka z ogromną siłą walczy, nie poddaje się i zadziwia nas każdego dnia. Przeszła już tak wiele, a to d

opiero początek drogi.

Największe wyzwanie stoi przed naszą dziewczynką jeszcze w tym roku - kompleksowa operacja wad serca (DORV/VSD/PS), a prawdopodobnie jeszcze wcześniej - pierwsza operacja rozszczepu wargi i podniebienia. Daty obu zabiegów są uzależnione od aktualnych wyników badań i tego, jak długo u Agatki uda się utrzymać zrównoważone krążenie. Obecnie nasza córeczka przebywa w domowym zaciszu i nabiera energii do dalszych zmagań. Staramy się otoczyć ją miłością i stworzyć optymalne warunki do regeneracji i rozwoju. Najlepiej byłoby, gdyby Agatka mogła jeszcze przez kilka miesięcy przybierać na wadze i zbierać siły do skomplikowanej operacji serca, lecz musimy liczyć się z tym, że z dnia na dzień sytuacja może się pogorszyć i będziemy zmuszeni niezwłocznie wrócić do Kliniki.

Ciężko opisać nam stres w jakim żyjemy, nieustannie powracającą myśl, że w każdej chwili ustabilizowany operacyjnie stan Agatki może ulec załamaniu i pojawi się natychmiastowa potrzeba powrotu do Niemiec, by pilnie operować jej serce. Nie wyobrażamy sobie, by nasza Kruszynka mogła trafić w inne ręce niż specjalistó

w z Kliniki Uniwersyteckiej w Münster. To właśnie profesor Malec i jego zespół najlepiej znają historię Agatki. Chcielibyśmy mieć to szczęście, by tę decydującą walkę o życie mogła stoczyć w asyście mistrzowskiego zespołu kardiochirurgów, dla którego nie ma przypadków beznadziejnych. Już raz, na samym początku walki o zdrowie naszej córki, wykazali się ogromnym profesjonalizmem. Dlatego zwracamy się do Was kolejny raz z prośbą o wsparcie w tej nierównej walce. Wierzymy, że razem uda się nam zgromadzić potrzebne środki na zbliżającą się nieuchronnie, operację wad serca Agatki.

Historia Agatki

Agatka przyszła na świat 22 listopada 2018 r. o godz. 1.33 w Klinice Uniwersyteckiej w Münster. Tuż po narodzinach, pod nadzorem zespołu kardiochirurga profesora Edwarda Malca, dziewczynka trafiła na Oddział Intensywnej Opieki Medycznej. Już na początku okazało się, że poza złożoną wadą serca oraz rozszczepem wargi i podniebienia, Agatka ma jeszcze jeden bardzo poważny problem zdrowotny – brak połączenia między żołądkiem a przełykiem i to ta nieprawidłowość musiała być w pierwszej kolejności skorygowana. Operacja atrezji przełyku przebiegła pomyślnie 26 listopada.

Rozpoczęcie żywienia po tak rozległym zabiegu odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego to bardzo żmudny proces, wymagający intensywnej opieki specjalistów i wzmożonego nadzoru, przez wiele dni dziewczynka była żywiona dożylnie. Agatka poradziła sobie bardzo dobrze i już na początku grudnia mogła opuścić „intensywną terapię”. Działo się jednak coś niepokojącego - stan Agatki pogarszał się, wymagał ponownego przeniesienia na OIOM, po czym poprawiał się i dziewczynka wracała na Oddział Kardiologiczny. Taka sytuacja miała miejsce dwukrotnie.

Plan zakładał, że być może operacja serca będzie mogła poczekać, że po operacji przewodu

pokarmowego Agatka podrośnie, nabierze wagi i sił, a dopiero wtedy zoperowane zostanie serce. Niestety, po szczegółowej diagnozie okazało się, że pogorszenie stanu zdrowia Agatki powodowała kolejna, niezdiagnozowana dotąd wada serca - okienko aortalno-płucne (APW). To ekstremalnie rzadka i trudna do wykrycia wada, która musiała być zoperowana niezwłocznie. Operacja ta odbyła się 4 stycznia 2019 roku i szczęśliwie przebiegła zgodnie z planem. Aktualnie Mała Wojowniczka powoli nabiera sił do dalszej walki o serce.

Aktualizacja 8.11.2018

Środki finansowe na poród i pierwszą operację serca Agatki zostały zgromadzone. Serdecznie dziękujemy za Państwa pomoc. Mama Agatki jest już w niemieckiej klinice, gdzie oczekuje na narodziny córeczki.

Historia Agatki

Dwie kreski na teście ciążowym, łzy szczęścia, ogromna radość z kolejnego dziecka. Cieszyliśmy się bardzo, że Marysia - nasza starsza córeczka będzie miała rodzeństwo. Bezproblemowa pierwsza ciąża i moje dobre samopoczucie w pierwszej jak i drugiej ciąży, dawały poczucie bezpieczeństwa, byliśmy przekonani, że wszystko przebiega prawidłowo. To były jedynie pozory. Nasz błogi spokój i radosne oczekiwanie szybko zmieniły się w dramat.

28 czerwca, godzina 16.00 – wyznaczona rutynowa wizyta z kontrolnym USG. W mojej głowie pojawiało się tylko jedno jedyne pytanie - czy to chłopiec czy dziewczynka? Tak bardzo byłam pewna tego, że wszystko przebiega prawidłowo, ani przez sekundę nie zastanawiałam się czy aby na pewno dziecko jest zdrowe. Jedno spojrzenie na doktora podczas pierwszych pomiarów i już wiedziałam, że coś jest nie tak.

”Nie jest dobrze”. „Nieprawidłowy obraz serca, nieprawidłowy profil dziecka, rozszczep wargi, cofnięta żuchwa, małogłowie, prawdopodobnie dziecko ma zespół wad genetycznych, wszystko wskazuje na zespół Patau”.

Słowa uderzały we mnie jak pociski, powiedzieć, że nagle nasz świat się zawalił to za mało...

Zobaczyłam jak bardzo inaczej może przebiegać ciąża, jak radość oczekiwania może zastąpić przerażający strach. Zaczęły się badania, testy, długie oczekiwanie na wyniki, szukanie informacji co możemy zrobić dla naszego dziecka. Ogromny ciężar w sercu i niedowierzanie. Jeśli obraz jest tak oczywisty, to wyniki będą tylko formalnością - tak myślałam. To było dosłownie jak czekanie na wyrok śmierci.  Próbowałam to wszystko poukładać sobie w głowie, żeby nie zwariować. Zaczęłam się żegnać z nienarodzonym jeszcze dzieckiem. Torba do szpitala spakowana, bo w takiej sytuacji mogę urodzić w każdej chwili. Tylko Marysia, nasza starsza córeczka ratowała nas przed obłędem w tej sytuacji. 

I wtedy gdy wydawało się że nie ma już nadziei, los znowu nas zaskoczył. Wyniki badań okazały się jednak łaskawe. Okazało się, że nasze nienarodzone dziecko nie ma chorób genetycznych. Jednak z opinii lekarzy nie można było wywnioskować niczego pozytywnego: „Najprawdopodobniej to bardziej skomplikowana i mniej popularna wada genetyczna”.

Robimy kolejne badania, znowu czekamy. Jeszcze wtedy nie wiemy, że tracimy tak cenny dla Agatki czas. I tak po wielu tygodniach słyszymy, że żadne z podejrzeń o wadzie genetycznej szczęśliwie się nie potwierdziło, lecz nasza córeczka ma dwie poważne wady wrodzone, które są prawdopodobnie do zoperowania.

Oczekiwanie. Wizyty. Badania. Nowe diagnozy. Nowa nadzieja, że można uratować nasze dziecko! Tak upłynął nam drugi trymestr ciąży. W końcu pojawiła się szczegółowa diagnoza. U Agatki rozpoznano złożoną wadę serca (dwuujściowa prawa komora z ułożeniem wielkich naczyń w malpozycji, z obserwacją w kierunku zwężenia PV (DORV, VSD, TGA obs ad PS), dodatkowo nietypowy spływ żył systemowych (brak SVC po stronie prawej, obecna PLSVC). Tak duży stopień komplikacji i nieprawidłowości w sercu wymagać będzie złożonych operacji. Mała Agatka jeszcze się nie urodziła, a my już wiemy, że jej życiu zagraża ogromne niebezpieczeństwo. Dodatkowo u naszej córki zdiagnozowano obustronny rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego oraz podniebienia. Córka będzie wymagała specjalistycznej opieki i licznych zabiegów.  

Wraz z pierwszym samodzielnym oddechem zacznie się walka o życie naszego dziecka. Leczenie będzie przebiegało wieloetapowo, najważniejsze jest naprawienie serca Agatki, w dalszej kolejności będziemy przechodzili operacje związane z rozszczepami.  Ciężko mi opisać co czuję w tym momencie. Ogromny strach, bezradność, ale też niegasnącą nadzieję na to, że pomimo tak trudnego początku cała historia będzie miała cudowne, dobre zakończenie. 

Nie ma silniejszej miłości niż ta między rodzicem a dzieckiem. Więzi, która kształtuje się tak szybko i nierozerwalnie. Dlatego zrobimy wszystko, by zapewnić Agatce jak największe szanse na przeżycie. To niestety związane jest z kosztami finansowymi które są poza naszym zasięgiem.

Oczekując na finalną diagnozę, trwając wiele tygodni w poczuciu beznadziei i bezradności, wierząc w słowa lekarzy, że dla naszego dziecka nie ma żadnego ratunku traciliśmy czas. Kiedy dowiedzieliśmy się, że być może jednak serce Agatki uda się naprawić tak, by mogła rozwijać się i żyć natychmiast zaczęliśmy szukać ratunku.

W Klinice Uniwersyteckiej w Munster operuje się dzieci z najcięższymi wadami serca. Najbezpieczniej dla naszej córki będzie by to właśnie tam przyszła na świat. Z uwagi na stopień złożoności wady i schorzeń współistniejących lekarze nie są w stanie w chwili obecnej powiedzieć jak będzie wyglądało postępowanie po porodzie. Kluczowy będzie stan Agatki i wyniki badań po urodzeniu. Nie wiemy co przyniesie nam los ale zgoda prof. Edwarda Malca na narodziny naszej córki w niemieckiej klinice to nasza największa nadzieja.

Jestem już w zaawansowanej ciąży, mamy tylko kilka tygodni aby zebrać środki potrzebne na poród, operację i pobyt w klinice. Kwota jest dla nas nieosiągalna dlatego zwracamy się do Was z prośbą o pomoc. Przed nami najpewniej długie miesiące spędzone w szpitalu, przed naszą córką liczne badania i zabiegi. Nie poddamy się jednak w walce o nasze dziecko, będziemy trwać obok córki każdego dnia i każdej nocy, prosimy Was jednak o pomoc finansową, dzięki której będziemy mogli ratować nasze dziecko.